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 Dermatomyosite (polymyosite)

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My Ahmed
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Quelle est ta Maladie ? : Médecin
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MessageSujet: Dermatomyosite (polymyosite)   Sam 3 Mar 2018 - 12:33

Dermatomyosite (polymyosite)
    
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Sommaire
1.        Définition
2.        Symptômes
3.        Examens complémentaires
4.        Diagnostic différentiel
5.        Traitement
Définition
C'est une maladie du collagène qui se localise dans les muscles et à la peau. C'est une affection rare souvent associée à une autre collagénose, à une vascularite ou à un cancer, en particulier bronchique ou digestif (syndrome paranéoplasique).
Symptômes
La maladie peut se voir à tout âge, même chez l'enfant. Elle est plus fréquente cependant entre 40 et 60 ans, et deux fois plus fréquente chez la femme.
Les signes cutanés
Au début l'éruption de la face est un érythème plus ou moins violacé ( livedo) en nappes et en taches séparées siégeant surtout sous les orbites (érythème en lunette), à la face dorsale des mains et des doigts, aux coudes et aux genoux. Cette éruption s'accompagne d'un oedème dur. Ensuite, l'aspect est celui d'une poïkilodermie : réseau érythémateux avec pigmentation, atrophie cutanée, télangiectasies donnant à la peau un air bigarré.
Les signes musculaires
La myosite inflammatoire se traduit par des douleurs musculaires avec amyotrophie. La force musculaire est diminuée. Les muscles finissent par s'atrophier provoquant une invalidité. L'atteinte des muscles pharyngo-laryngés et des muscles respiratoires fait toute la gravité de la maladie. Des signes articulaires proches de la polyarthrite rhumatoïde sont fréquemment présents.
D'autres symptômes peuvent être associés : adénopathies, splénomégalie, syndrome de Raynaud, acrocyanose, tachycardie, péricardite, névralgies, paresthésies, hypoesthésies...
Examens complémentaires
·        anémie
·        hyperleucocytose avec hyperéosinophilie
·        vitesse de sédimentation accélérée
·        hypercréatininurie;
·        transaminases, surtout enzymes musculaires, augmentés;
·        test au latex parfois positif;
·        l'électromyogramme ( EMG) confirme le diagnostic.
·        la biopsie musculaire montre des lésions caractéristiques.
·        Des auto-anticorps antinucléaires et autres auto-anticorps plus spécifuiques sont souvent retrouvés.
Diagnostic différentiel
·        sclérodermies;
·        sarcoïdose musculaire;
·        dystrophie musculaire progressive;
·        myasthénie;
·        myopathies métaboliques...
Traitement
Il repose sur la corticothérapie. Les immunosuppresseurs sont également souvent prescrits, utilisés en combinaison.
Les immunoglobulines intraveineuses sont utilisées dans les cas sévères.
La rééducation musculaire est entreprise entre les poussées. Quand la maladie est associée à un cancer, l'ablation de la tumeur permet souvent une régression de la myosite.
Ecrit par:
Dr Jacqueline Rossant-Lumbroso
Ecrit par:
Dr Lyonel Rossant
Ecrit par:
Révision médicale effectuée par le Dr Jesus Cardenas
Mis à jour le 17 mai 2016

_________________
Docteur My Ahmed IDRISSI  
Administrateur-fondateur du Forum
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Dermatomyosite (polymyosite)
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