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 Anticorps dans la myasthénie . Un résumé d'article de EYMARD

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My Ahmed
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MessageSujet: Anticorps dans la myasthénie . Un résumé d'article de EYMARD   Ven 12 Avr 2013 - 23:56

Anticorps dans la myasthénie


http://www.em-consulte.com/article/201939/figures/anticorps-dans-la-myasthenie

Doi : 10.1016/j.neurol.2008.11.020
B. Eymard



Résumé
Trois quarts des patients myasthéniques ont des anticorps anti-RACh polyclonaux détectés par immunoprécipitation, responsables d’une perte en RACh par trois mécanismes : blocage du site de fixation de l’acétylcholine, dégradation accélérée du RACh membranaire (modulation antigénique), destruction par le complément de la membrane postsynaptique. Ni le taux d’anticorps anti-RACh ni le répertoire antigénique reconnu par ces anticorps ne sont corrélés à la sévérité de la maladie. Les études sur des myotubes de rat et humains ont montré que la capacité des sérums des patients à réduire le nombre de RACh était corrélée au taux d’anticorps mais pas à la sévérité. C’est dans l’hyperplasie thymique de la femme jeune que les taux sont les plus élevés. La myasthénie néonatale (MNN), affectant 15 % des nouveau-nés de mère myasthénique, est due à un transfert passif des anticorps anti-RACh maternels. Le risque de survenue de MNN, non corrélé à la gravité maternelle, est plus grand si le taux est élevé. Dans la myasthénie purement oculaire, les anticorps anti-RACh sont souvent absents. Dans les myasthénies généralisées sans anti-RACh, des anticorps dirigés contre une autre molécule postsynaptique, MuSK, sont détectés dans 40 % des cas. Les caractéristiques des myasthénies MuSK+ sont la prépondérance féminine, la sévérité, requérant un traitement immunosuppresseur, la présence d’une atrophie linguale et l’involution thymique.


Mots clés : Myasthénie autoimmune, Myasthénie néonatale, Anticorps anti-RACh, Anticorps anti-MuSK

Plan
Introduction
Caractéristiques des anticorps anti-RACh
Pathogénicité des anticorps anti-RACh
Anticorps anti-RACh et thymus
Anticorps anti-RACh dans la myasthénie néonatale
Anticorps anti-RACh dans la myasthénie oculaire
Myasthénie sans anticorps anti-RACh
Anticorps anti-idiotypiques
Anticorps anti-muscle strié et anti-interféron alpha et oméga
Autres autoanticorps chez le patient myasthénique
Mécanismes d’action des immunoglobulines intraveineuses dans la myasthénie
Conclusions

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Docteur My Ahmed IDRISSI  
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