Miastenia grave ( copy by idrissi )

Miastenia grave

Definición

La miastenia grave es un trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad variable de los músculos voluntarios, la cual mejora a menudo con el descanso y empeora con la actividad. La condición es provocada por una respuesta inmune anómala.

Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo

En la miastenia grave, la debilidad se presenta cuando el impulso nervioso para iniciar o mantener el movimiento no llega adecuadamente a las células del músculo; esto es causado cuando las células inmunes apuntan y atacan a las propias células del cuerpo (una respuesta autoinmune). Esta respuesta inmune produce anticuerpos que se adhieren a las áreas afectadas y evitan que las células musculares reciban los mensajes químicos (neurotransmisores) de la neurona.

Se desconoce la causa de los trastornos autoinmunes, como los de la miastenia grave. En algunos casos, puede estar relacionada con tumores del timo (un órgano del sistema inmune). Los pacientes con miastenia grave tienen un riesgo más alto de presentar otros trastornos autoinmunes como tirotoxicosis, artritis reumatoidea y lupus eritematoso sistémico.

La miastenia grave afecta alrededor de 3 de cada 10.000 personas y puede afectarlas a cualquier edad. Es más común en mujeres jóvenes y hombres de edad avanzada.

Síntomas Volver al comienzo

* Cambios visuales:
o visión doble
o dificultad para fijar la mirada
o párpado caído
* Los pacientes con enfermedad generalizada pueden presentar también:
o dificultad para deglutir, arqueo frecuente o asfixia
o debilidad o parálisis que empeora con el esfuerzo en el transcurso del día
o cabeza caída
o dificultad para subir escaleras
o dificultad para levantar objetos
o necesidad de usar las manos para incorporarse desde una posición sentada o recostada
o dificultad para hablar
o dificultad para masticar

Síntomas adicionales que pueden estar relacionados con esta enfermedad:

* Ronquera o cambio de voz
* Fatiga
* Parálisis facial
* Babeo
* Dificultad para respirar

Signos y exámenes Volver al comienzo

El examen físico puede resultar normal o indicar debilidad muscular que empeora progresivamente a medida que se usa el músculo. En muchos pacientes los músculos del ojo se afectan primero. Los reflejos y la sensibilidad son normales. La debilidad puede afectar brazos, piernas, los músculos para respirar o deglutir y cualquier otro grupo de músculos.

* Los resultados del EMG estándar por lo general son normales. La estimulación repetitiva (tipo de estudios de conducción nerviosa) son más sensibles.
* El EMG de una fibra aislada es aún más sensible.
* Los anticuerpos contra receptores de acetilcolina pueden estar presentes en la sangre.
* Una prueba del edrofonio (Tensilon) es positiva en algunos casos pero debe ser interpretada cuidadosamente por un médico con experiencia. Se lleva a cabo una evaluación de la fuerza muscular de base. Después del Tensilon (edrofonio, un medicamento que bloquea la acción de la enzima que descompone el transmisor acetilcolina) la función muscular puede mejorar.

Tratamiento Volver al comienzo

No se conoce cura para la miastenia grave; sin embargo, con el tratamiento se pueden lograr períodos prolongados de remisión.

Los ajustes en el estilo de vida pueden permitir continuar muchas actividades. Hay que planificar la actividad para permitir períodos de descanso programados. Se puede recomendar un parche de ojos si la visión doble es molesta. Debe evitarse el estrés y la exposición excesiva al calor porque pueden empeorar los síntomas.

Algunos medicamentos como neostigmina o piridostigmina mejoran la comunicación entre el nervio y el músculo. La prednisona u otros medicamentos que suprimen la respuesta inmune (como azatioprina o ciclosporina) se pueden usar si los síntomas son severos y la respuesta a otros medicamentos no es adecuada.

La plasmaféresis, una técnica para eliminar del cuerpo el plasma de la sangre que contiene anticuerpos y reemplazarlo por líquidos (plasma donado libre de anticuerpos u otros líquidos intravenosos), puede disminuir los síntomas temporalmente y a menudo se utiliza para optimizar la condición antes de la cirugía.

Con la eliminación quirúrgica del timo (timectomía) se puede lograr una remisión permanente o una necesidad menor de medicamentos.

Existen varios medicamentos que empeoran los síntomas y se deben evitar. Por lo tanto, siempre es importante revisar con el médico la seguridad de un medicamento antes de consumirlo.

Pueden ocurrir situaciones críticas, cuando la debilidad muscular involucra los músculos de la respiración, pero los ataques raramente duran más de unas cuantas semanas. Puede ser necesaria la hospitalización y asistencia respiratoria durante estos ataques. A menudo, la plasmaféresis se utiliza en situaciones graves para ayudar a superar la crisis.

Grupos de apoyo Volver al comienzo

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar al participar en grupos de apoyo, donde los integrantes comparten experiencias y problemas en común. Ver grupos de apoyo para miastenia grave.

Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo

No hay cura, pero es posible una remisión a largo plazo. En muchos casos puede haber una limitación mínima de la actividad. Los pacientes que solo presentan síntomas oculares (miastenia grave ocular), pueden avanzar con el tiempo hasta presentar la miastenia generalizada.

El embarazo es posible para una mujer con miastenia grave, pero debe ser supervisado muy de cerca; el bebé puede debilitarse temporalmente y requerir medicamentos durante algunas semanas después del nacimiento, pero por lo general no desarrolla la enfermedad.

Complicaciones Volver al comienzo

* Limitaciones en el estilo de vida (posible)
* Efectos secundarios de los medicamentos (ver medicamento específico)
* Complicaciones quirúrgicas
* Crisis miasténica (dificultad para respirar) que puede ser potencialmente mortal

Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo

Se debe buscar asistencia médica si se desarrollan síntomas que sugieren miastenia grave. Así mismo, se debe acudir a la sala de emergencias o llamar al número local de emergencia (como el 911 en los Estados Unidos) si se presenta dificultad para respirar o problemas con la deglución.

Actualizado: 7/13/2004

Versión en inglés revisada por: Joseph V. Campellone, M.D., Division of Neurology, Cooper University Hospital, Camden, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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